“5年前,我的寶寶在我的肚子里,接受了一場心臟介入手術,現在5年過去了,他健康成長,不僅能跑能跳,胃口也很好,個頭還比不少同齡人高。”周女士表示。
周女士的寶寶芯芯(化名)是一名先天性心臟病患兒,在他媽媽孕中期時,處于胎兒期的芯芯被診斷出心臟主動脈瓣狹窄、主動脈弓縮窄,他同時也是亞洲首例實施胎兒宮內主動脈瓣球囊擴張術的患兒,如今健康長大,已經5歲了。
10月24日,周女士一家人帶著芯芯到上海交大醫學院附屬新華醫院復診。此前,芯芯歷經一次宮內心臟介入手術,以及出生后兩次開胸手術,根治了他主動脈瓣狹窄的問題,使其心臟結構和功能徹底恢復正常。而此次復診,心臟彩超顯示,芯芯的主動脈瓣跨瓣壓差在10mmHg以內,主動脈瓣無明顯反流,肺動脈瓣無明顯反流,芯芯的心臟結構和功能一切正常。
“從5年的隨訪情況來看,他的各項指標都和其他正常的孩子一樣。”新華醫院院長孫錕表示,“這個孩子對家庭,對我們而言都是一個寶,他也改變了醫學的歷史,并將贏得更高質量的生活。”
周女士來自浙江諸暨,早在她孕期大排畸檢查時,在當地醫院被發現胎兒心臟不好。她前來上海醫院就診,經胎兒超聲診斷為胎兒心臟主動脈瓣狹窄。當時,周女士強烈要求保留這個新生命,醫生于是與新華醫院醫生陳筍聯系,將她轉至新華醫院,盡一切可能為孩子爭取生的希望。
在新華醫院密切觀察至31周時,胎兒的主動脈瓣狹窄向極重度的方向發展,“先天性主動脈瓣狹窄約占先心病的3%-6%,胎兒如果在孕早期就發生主動脈瓣狹窄的話,隨著孕周的增長,左心室由于充盈血量持續降低,最終可能導致進行性發育不良和衰竭。”孫錕表示,對于這類胎兒,國內很多醫院選擇放棄治療終止妊娠,而宮內心臟介入治療可以明顯改善主動脈血流,促進左心室的發育,為出生后建立雙心室循環創造機會,明顯改善預后。
2018年7月17日,孫錕領銜新華醫院宮內兒科團隊為患兒實施宮內心臟介入術,這也是亞洲首例胎兒宮內主動脈瓣球囊擴張術,為原本生存機會渺茫的芯芯贏得了治療時機。同年8月29日,術后繼續待在媽媽子宮內的芯芯來到了人間,出生體重3980克(7斤9兩),身體發育軌跡良好。
宮內介入手術的成功,使得寶寶的心臟在宮內得到了更好發育,同時出生后病情平穩,無需緊急手術干預,為后續的手術治療創造了良好條件,贏得了充分時間。但是,芯芯始終存在主動脈瓣狹窄和主動脈弓縮窄的情況。
在他2個多月齡時,新華醫院兒心臟中心主任魯亞南為其實施了第一次開胸手術,目的是根治主動脈弓縮窄,同時減輕主動脈瓣狹窄的程度。但當時由于芯芯年齡還太小,這一手術仍未能根治主動脈瓣狹窄的問題。
2023年9月,芯芯5歲了,他身體狀態良好,身高120厘米、體重24千克,活動量良好。經醫院兒心臟中心團隊評估,已經到了實施第二次手術的合適時機。
此次采取的是主動脈瓣狹窄成形術的經典手術方式——ROSS手術,即自體肺動脈瓣代替主動脈瓣手術。術中,魯亞南切除發育不良的主動脈瓣葉,將肺動脈根部連帶肺動脈瓣完整取下后,移植入主動脈根部瓣環水平,實現將患兒的肺動脈瓣替代主動脈瓣。之后,再使用管腔內手工縫制的三葉瓣膜人工血管替代肺動脈瓣。
“第二次開胸手術的目的是完全解決患兒心臟解剖問題,使其心臟結構和功能恢復正常。”魯亞南解釋。
孫錕教授表示,胎兒宮內心臟介入治療技術難度極高,國際僅少數研究中心能夠獨立開展,還要嚴格把握手術指證。
“經過數十年的發展,中國先天性心臟病的診治已經取得飛速發展,現階段,所有的先心病都能治療,并且很大一部分孩子能像健康人一樣生活。同時,先心病的治療已經向兩頭延伸,向前步入胎兒期,向后可延續到老年。”孫錕說,新華醫院作為中國先心病治療的奠基單位,目前已具備全生命周期先心病治療的能力。
孫錕進一步解釋,選擇在宮內治療的胎兒,心臟都存在非常嚴重的問題。在沒有宮內手術的時候,這些孩子一出生就意味著死亡。
“盡管當前很多人開始關注宮內心臟介入手術,但并不是所有胎兒都適合。胎兒宮內心臟介入治療技術難度極高,國際僅少數研究中心能夠獨立開展,還要嚴格把握手術指證。”孫錕說。
作為宮內兒科學的創始人,孫錕介紹了可以做宮內治療的三個重要考量:第一,是否是救命;第二,是否可以促進胎兒生長;第三,是否可以為胎兒在出生后贏得更多的機遇。
“宮內手術在臨床開展之前,已經歷經了10多年的動物實驗研究,證實了手術的安全性和有效性。但這一手術在臨床上開展非常謹慎,因為手術不僅涉及孩子,更會影響母親的生命安全,在選擇手術指征時,要倍加嚴格,還要通過倫理審核,可以在新生兒期治療的,不要提前到宮內,可以讓孩子長大一點再做手術的,不要提前到新生兒期。”孫錕說。
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